Unusual Intestinal Malrotation in an Adult / Cirugía Española (Engelse editie))

intestinale malrotatie treedt op als gevolg van een embryologische verandering tijdens de rotatie van de midgut rond de as van de superieure mesenterische slagader. De incidentie van deze aandoening in volwassen populaties wordt geschat op 0,2%.1 het klinische spectrum van intestinale malrotatie is echter zeer uitgebreid en niet-specifiek.

we presenteren het geval van intestinale malrotatie bij een volwassene met anatomische kenmerken die niet eerder in de literatuur zijn beschreven.

de patiënt is een 43-jarige man die werd doorverwezen naar onze afdeling vanwege chronische buikpijn vergezeld van terugkerende episodes van misselijkheid en postprandiaal braken. Hij had geen familie-of persoonlijke medische voorgeschiedenis van belang, behalve voor dyslipidemie die werd behandeld met simvastatine. Lichamelijk onderzoek en een abdominale en rectale exploratie waren normaal. Routinematige laboratoriumtesten toonden geen veranderingen aan. Er werden ook Studies uitgevoerd om sideroblastische anemie en veranderde schildklierfunctie, die negatief waren, uit te sluiten. CA 19.9 was niet verhoogd, noch waren IgA-antilichamen of andere auto-immuunantilichamen aanwezig. Na bovenste gastro-intestinale endoscopie die geen relevante laesies toonde, besloten we om een gastro-intestinale (GI) serie te bestellen en vonden dilatatie van de tweede en derde delen van de twaalfvingerige darm vergezeld van een mogelijke volvulus op de twaalfvingerige darm-eerste jejunale lus (Fig. 1), en de caecum was hoog en centraal gelegen. Daarna werd abdominale computertomografie uitgevoerd om de studie te voltooien, die een verwijde twaalfvingerige darm aan de rechterkant van de wervelas, superieure mesenterische ader aan de voorzijde en aan de linkerkant van de superieure mesenterische slagader, en een “draaikolk teken” van de ader en mesenterium rond de slagader onthulde (Fig. 2).

gastro-intestinale contraststudie: dilatatie wordt waargenomen bij het 2e en 3e deel van de twaalfvingerige darm; buigen van de distale twaalfvingerige darm en eerste jejunale lussen met een kurkentrekker afbeelding (
Fig. 1.

gastro-intestinale contraststudie: dilatatie wordt waargenomen bij het 2e en 3e deel van de twaalfvingerige darm; buiging van de distale twaalfvingerige darm en eerste jejunale lussen met een kurkentrekkerafbeelding (“Figuur 3-teken”).

(0,11 MB).

computertomografie: superieure mesenterische ader wordt waargenomen voor en naar links van de superieure mesenterische ader; rondom dit beeld is een wervelend beeld van de ader en het mesenterium rond de ader.
Fig. 2.

computertomografie: de bovenste mesenterische ader wordt voor en naar links van de bovenste mesenterische ader waargenomen; rondom deze ader is een wervelend beeld van de ader en het mesenterium rond de ader.

(0,09 MB).

de patiënt was gepland voor verkennende laparotomie, die bewijs toonde van volvulus van de gehele colon met de klok mee rond de mesenterische as, als gevolg van de retrovasculaire passage van de eerste jejunale lus (Fig. 3). De caecum en de appendix waren gelegen aan de rechterkant van de theoretische hoek van Treitz en gehouden door een band (Fig. 4). We zagen ook 2 varices met een diameter van ongeveer 1,5 cm die langs de gehele mesenterische rand van het terminale ileum liepen (Fig. 4). Adhesiolyse werd uitgevoerd totdat de theoretische hoek van Treitz was gelokaliseerd, en de band die het hield aan de terminale ileum-caecum werd verdeeld; een appendectomie werd uitgevoerd evenals anatomische fixatie van de rechter dikke darm aan de paracolische goot. Ten slotte werd de eerste intestinale lus geplaatst voor de bloedvaten met een zij-aan-zij hechtdraad.

270° rotatie van de dikke darm als gevolg van de retrovasculaire passage van de eerste jejunale lus; varices op de mesenterische rand van het terminale ileum.
Fig. 3.

270° rotatie van de dikke darm door de retrovasculaire passage van de eerste jejunale lus; varices op de mesenterische rand van het terminale ileum.

(0,14 MB).

intestinale band bevestigen van de caecum aan de hoek van Treitz.
Fig. 4.

intestinale band die de caecum aan de hoek van Treitz bevestigt.

(0,17 MB).

in de postoperatieve periode vorderde de toestand van de patiënt gunstig, en hij werd ontslagen op de zesde dag na de operatie met voldoende darmtransit en geen buikpijn. Momenteel is de patiënt asymptomatisch.

de term intestinale malrotatie wordt gedefinieerd als abnormale rotatie en fixatie van de primitieve midgut. De intestinale anomalieën kunnen worden geclassificeerd volgens het tijdstip waarop de intestinale rotatie rond de as van het superieure mesenterium stopt tijdens de embryogenese.2,3

er zijn weinig gevallen in de literatuur die mesenterische varices correleren met intestinale malrotatie als gevolg van de gecompromitteerde intestinale veneuze terugkeer.4,5 deze situatie deed zich voor bij onze patiënt zonder klinische repercussies tot op heden, en er worden geen repercussies verwacht nadat de oorzaak is opgelost.

ongeveer 50% van de patiënten met intestinale malrotatie vertoont chronische symptomen of is asymptomatisch.2 de chronische presentatie komt vaker voor bij volwassenen, gekenmerkt door pijn en opgezette buik, misselijkheid en braken gedurende enkele maanden of jaren. Acute symptomen, waaronder ernstige abdominale volvuluspijn, zijn daarentegen meer typerend voor pediatrische populaties.

GI series zijn de gouden standaard voor de diagnose van intestinale malrotatie. Typische bevindingen zijn veranderde duodenale positie (ligament van Treitz aan de rechterkant van de buik, die het uiterlijk van een kurkentrekker heeft), tekenen van duodenale obstructie, of het uiterlijk van de twaalfvingerige snavel teken als er een volvulus. Computertomografie,met zijn diagnostische specificiteit van 80% en hoge gevoeligheid om afwijkingen in de positie van de superieure mesenterische slagader en ader te ontdekken, 6 verstrekt informatie over mogelijke bijbehorende complicaties.Symptomatische malrotatie van de midgut vereist een chirurgische ingreep, maar de behandeling van asymptomatische patiënten is controversiëler.3 chirurgische behandeling van intestinale malrotatie werd beschreven door William Ladd voor het eerst in 1936,9 en het is nog steeds de pijler van de behandeling. De klassieke Ladd procedure bestaat uit 4 delen: verdeling van de ladderbanden die de twaalfvingerige darm bedekken, vergroting van de wortel van het mesenterium van de dunne darm door de twaalfvingerige darm te mobiliseren, verdeling van verklevingen langs de as van de bovenste mesenterische slagader om volvulus en de-torsie van de midgut volvulus te vermijden, indien aanwezig. Variaties van de chirurgische techniek zijn gemeld in overeenstemming met intraoperatieve bevindingen, zoals in het geval dat we beschrijven.Concluderend kan worden gesteld dat intestinale malrotatie bij volwassenen moeilijk te diagnosticeren is, fundamenteel vanwege de beperkte incidentie van deze aandoening en de niet-specifieke symptomen ervan. Beeldvormingstests bevestigen de diagnose van intestinale malrotatie en de mogelijke bijbehorende complicaties, maar de kenmerken ervan kunnen alleen worden bepaald met laparotomie. Veel auteurs raden de standaard en aangepaste Ladd procedures als de chirurgische technieken van keuze.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.