미니 뷰만노스-6-포스페이트 경로:리소좀 기능 및 기능 장애에서의 역할에 대한 검토

리소좀 가수 분해 효소는 거친 소포체에서 합성되고 특히 골지 장치를 통해 트랜스 골지 네트워크로 이송되며,이로부터 수송 소포가 봉오리로 전달되어 엔도 좀/리소좀 구획으로 전달된다.

리소좀 효소가 트랜스 골지 네트워크에서 다른 많은 단백질보다 정확하게 인식되고 선택되는 방법에 대한 설명은 고유 한 마커로 태그되는 것에 의존합니다. 세대의 M6P 인식 마커에 따라 달라집 반응을 포함하는 두 가지 효소:UDP-N-acetylglucosamine1-phosphotransferase 및 α-N-아세틸글루코사민-1-phosphodiester α-N-acetylglucosaminidase.

그 다음,트랜스-골지 네트워크에 존재하는 두 개의 독립적 인 막 횡단 수용체,즉 양이온 독립적 인 수용체 수용체 및/또는 양이온 의존성 수용체에 의해 인식된다. 이 단백질은 막의 루멘 측의 리소좀 가수 분해 효소 및 세포질 측의 클라 트린 코트를 조립할 때 아답틴에 결합합니다. 이 방법으로,트랜스 골지 네트워크에서 새싹 소포에 가수 분해 효소를 패키징하는 데 도움이 궁극적으로 성숙 리소좀으로 발전 할 것이다 엔도 좀에 그 내용을 전달,최근에 전달 된 가수 분해 효소는 엔도 시이트 물질을 소화 시작할 수있는 곳.

상술한 공정은 대부분의 리소좀 효소를 수송하는 역할을 한다.

이 검토는 각 주요 단백질에 관련 된 현재 지식을 합성. 이 경로의 장애는 또한 글리코낙-1-포스 포 트랜스퍼 라제 기능 상실과 관련된 리소좀 저장 장애를 강조하여 다루어 질 것입니다:점액 지질 증 제 2 형 및 제 3 형.

답글 남기기

이메일 주소는 공개되지 않습니다.