Malrotazione intestinale insolita in un adulto / Cirugía Española (Edizione italiana)

La malrotazione intestinale si verifica a seguito di un’alterazione embriologica durante la rotazione del midgut attorno all’asse dell’arteria mesenterica superiore. L’incidenza di questa condizione nelle popolazioni adulte è stimata allo 0,2%.1 Lo spettro clinico della malrotazione intestinale, tuttavia, è molto esteso e non specifico.

Presentiamo il caso di malrotazione intestinale in un adulto con caratteristiche anatomiche che non sono state precedentemente descritte in letteratura.

Il paziente è un uomo di 43 anni che è stato indirizzato al nostro reparto a causa di dolori addominali cronici accompagnati da ricorrenti episodi di nausea e vomito postprandiale. Non aveva alcuna storia medica familiare o personale di interesse, ad eccezione della dislipidemia che veniva trattata con simvastatina. L’esame fisico e l’esplorazione addominale e rettale erano normali. I test di laboratorio di routine non hanno mostrato alterazioni. Sono stati effettuati anche studi per escludere anemia sideroblastica e alterata funzionalità tiroidea, che erano negativi. CA 19.9 non era elevato, né erano anticorpi IgA o altri anticorpi autoimmuni. Dopo l’endoscopia gastrointestinale superiore che non ha mostrato lesioni rilevanti, abbiamo deciso di ordinare una serie gastrointestinale (GI) e abbiamo trovato la dilatazione della seconda e terza porzione del duodeno accompagnata da un possibile volvolo al duodeno-primo ciclo del digiuno (Fig. 1), e il cieco era situato in alto e centrale. Successivamente, la tomografia computerizzata addominale è stata condotta per completare lo studio, che ha rivelato un duodeno dilatato situato a destra dell’asse vertebrale, una vena mesenterica superiore situata davanti e a sinistra dell’arteria mesenterica superiore e un “segno di vortice” della vena e del mesentere attorno all’arteria (Fig. 2).

Studio di contrasto gastrointestinale: la dilatazione è osservata alla 2a e 3a porzione del duodeno; flessione del duodeno distale e primi anelli del digiuno con un'immagine di cavatappi(
Fig. 1.

Studio di contrasto gastrointestinale: la dilatazione è osservata alla 2a e 3a porzione del duodeno; flessione del duodeno distale e primi anelli del digiuno con un’immagine di cavatappi (“Figura 3 segno”).

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Tomografia computerizzata: la vena mesenterica superiore è osservata davanti e verso la sinistra dell'arteria mesenterica superiore; intorno a questa è un'immagine vorticosa della vena e del mesentere attorno all'arteria.
Fig. 2.

Tomografia computerizzata: la vena mesenterica superiore è osservata davanti e verso la sinistra dell’arteria mesenterica superiore; intorno a questa è un’immagine vorticosa della vena e del mesentere attorno all’arteria.

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Il paziente è stato programmato per laparotomia esplorativa, che ha mostrato evidenza di volvolo dell’intero colon in senso orario attorno all’asse mesenterico, a causa del passaggio retrovascolare del primo ciclo del digiuno (Fig. 3). Il cieco e l’appendice erano situati sul lato destro dell’angolo teorico di Treitz e tenuti da una fascia (Fig. 4). Abbiamo anche osservato 2 varici di circa 1,5 cm di diametro che correvano lungo l’intero bordo mesenterico dell’ileo terminale (Fig. 4). L’adesiolisi è stata eseguita fino a quando l’angolo teorico di Treitz è stato localizzato e la banda che lo teneva all’ileo-cieco terminale è stata divisa; è stata eseguita un’appendicectomia e la fissazione anatomica del colon destro alla grondaia paracolica. Infine, il primo anello intestinale è stato posizionato di fronte ai vasi con una sutura laterale.

270° rotazione del colon a causa del passaggio retrovascolare del primo ciclo del digiuno; varici sul bordo mesenterico dell'ileo terminale.
Fig. 3.

Rotazione di 270 ° del colon dovuta al passaggio retrovascolare del primo anello del digiuno; varici sul bordo mesenterico dell’ileo terminale.

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Fascia intestinale che attacca il cieco all'angolo di Treitz.
Fig. 4.

Fascia intestinale che collega il cieco all’angolo di Treitz.

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Nel periodo postoperatorio, le condizioni del paziente sono progredite favorevolmente, ed è stato dimesso il sesto giorno post-operatorio con un adeguato transito intestinale e nessun dolore addominale. Attualmente, il paziente è asintomatico.

Il termine malrotazione intestinale è definito come rotazione anomala e fissazione del midgut primitivo. Le anomalie intestinali possono essere classificate in base al momento in cui la rotazione intestinale attorno all’asse del mesenterico superiore si arresta durante l’embriogenesi.2,3

Ci sono pochi casi in letteratura che correlano varici mesenteriche con malrotazione intestinale a causa del compromesso ritorno venoso intestinale.4,5 Questa situazione si è verificata nel nostro paziente senza ripercussioni cliniche fino ad oggi, e non sono previste ripercussioni dopo aver risolto la causa.

Circa il 50% dei pazienti con malrotazione intestinale presenta sintomi cronici o sono asintomatici.2 La presentazione cronica è più comune negli adulti, caratterizzata da dolore e distensione addominale, nausea e vomito per diversi mesi o anni. Al contrario, i sintomi acuti, compreso il dolore addominale severo del volvulus, sono più tipici delle popolazioni pediatriche.

Le serie GI sono il gold standard per la diagnosi di malrotazione intestinale. I risultati tipici sono alterati posizione duodenale (legamento di Treitz a destra dell’addome, che ha l’aspetto di un cavatappi), segni di ostruzione duodenale, o l’aspetto del segno becco duodeno se c’è un volvolo. La tomografia computerizzata,con la sua specificità diagnostica dell ‘ 80% e l’alta sensibilità per rilevare anomalie nella posizione dell’arteria mesenterica superiore e della vena, 6 fornisce informazioni sulle possibili complicanze associate.7,8

La malrotazione sintomatica del midgut richiede un intervento chirurgico, ma la gestione dei pazienti asintomatici è più controversa.3 Il trattamento chirurgico della malrotazione intestinale è stato descritto da William Ladd per la prima volta in 1936,9 ed è ancora il pilastro del trattamento. La procedura classica Ladd ha 4 parti: divisione delle bande Ladd che coprono il duodeno, allargamento della radice del mesentere dell’intestino tenue mobilizzando il duodeno, divisione delle aderenze lungo l’asse dell’arteria mesenterica superiore per evitare il volvolo e de-torsione del volvolo midgut, se presente. Variazioni della tecnica chirurgica sono state riportate in accordo con i risultati intraoperatori, come nel caso che descriviamo.7

In conclusione, la malrotazione intestinale negli adulti è difficile da diagnosticare, fondamentalmente a causa della limitata incidenza di questo disturbo e dei suoi sintomi non specifici. I test di imaging confermano la diagnosi di malrotazione intestinale e le sue possibili complicanze associate, ma le sue caratteristiche possono essere determinate solo con laparotomia. Molti autori raccomandano le procedure Ladd standard e modificate come tecniche chirurgiche di scelta.

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