Malrotation Intestinale inhabituelle chez un Adulte / Cirugía Española (Édition anglaise)

La malrotation intestinale résulte d’une altération embryologique lors de la rotation de l’intestin moyen autour de l’axe de l’artère mésentérique supérieure. L’incidence de cette affection chez les populations adultes est estimée à 0,2%.1 Le spectre clinique de la malrotation intestinale est cependant très étendu et non spécifique.

Nous présentons le cas de malrotation intestinale chez un adulte avec des caractéristiques anatomiques qui n’ont pas été décrites précédemment dans la littérature.

Le patient est un homme de 43 ans qui a été référé à notre service en raison de douleurs abdominales chroniques accompagnées d’épisodes récurrents de nausées et de vomissements postprandiaux. Il n’avait aucun antécédent médical familial ou personnel d’intérêt, à l’exception d’une dyslipidémie traitée par la simvastatine. L’examen physique ainsi qu’une exploration abdominale et rectale étaient normaux. Les tests de laboratoire de routine n’ont révélé aucune altération. Des études ont également été menées pour exclure l’anémie sidéroblastique et l’altération de la fonction thyroïdienne, qui étaient négatives. CA 19.9 n’était pas élevé, ni les anticorps IgA ou autres anticorps auto-immunes. Après une endoscopie gastro-intestinale supérieure qui n’a montré aucune lésion pertinente, nous avons décidé de commander une série gastro-intestinale (GI) et avons constaté une dilatation des deuxième et troisième parties du duodénum accompagnée d’un possible volvulus au niveau de la première boucle jéjunale duodénale (Fig. 1), et le caecum était situé haut et central. Ensuite, une tomodensitométrie abdominale a été réalisée pour compléter l’étude, qui a révélé un duodénum dilaté situé à droite de l’axe vertébral, une veine mésentérique supérieure située à l’avant et à gauche de l’artère mésentérique supérieure, et un “signe de tourbillon” de la veine et du mésentère autour de l’artère (Fig. 2).

 Étude de contraste gastro-intestinal: une dilatation est observée au niveau des 2ème et 3ème parties du duodénum; flexion du duodénum distal et des premières boucles jéjunales avec une image en tire-bouchon (
Fig. 1.

Étude de contraste gastro-intestinal: une dilatation est observée au niveau des 2ème et 3ème parties du duodénum; flexion du duodénum distal et des premières boucles jéjunales avec une image en tire-bouchon (“Signe de la figure 3”).

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 Tomodensitométrie: la veine mésentérique supérieure est observée devant et vers la gauche de l'artère mésentérique supérieure; autour de cela se trouve une image tourbillonnante de la veine et du mésentère autour de l'artère.
Fig. 2.

Tomodensitométrie: la veine mésentérique supérieure est observée devant et vers la gauche de l’artère mésentérique supérieure; autour de celle-ci se trouve une image tourbillonnante de la veine et du mésentère autour de l’artère.

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Le patient devait subir une laparotomie exploratoire, qui a montré des signes de volvulus de tout le côlon dans le sens des aiguilles d’une montre autour de l’axe mésentérique, en raison du passage rétrovasculaire de la première boucle jéjunale (Fig. 3). Le caecum et l’appendice étaient situés du côté droit de l’angle théorique de Treitz et maintenus par une bande (Fig. 4). Nous avons également observé 2 varices d’environ 1,5 cm de diamètre qui longeaient tout le bord mésentérique de l’iléon terminal (Fig. 4). L’adhesiolyse a été réalisée jusqu’à ce que l’angle théorique de Treitz soit localisé et que la bande qui le maintenait à l’iléon-caecum terminal soit divisée; une appendicectomie a été réalisée ainsi que la fixation anatomique du côlon droit à la gouttière paracolique. Enfin, la première boucle intestinale a été positionnée devant les vaisseaux avec une suture côte à côte.

270° rotation du côlon due au passage rétrovasculaire de la première boucle jéjunale; varices sur le bord mésentérique de l'iléon terminal.
Fig. 3.

rotation du côlon à 270 ° due au passage rétrovasculaire de la première boucle jéjunale; varices sur le bord mésentérique de l’iléon terminal.

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 Bande intestinale fixant le caecum à l'angle de Treitz.
Fig. 4.

Bande intestinale fixant le caecum à l’angle de Treitz.

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Au cours de la période postopératoire, l’état du patient a progressé favorablement et il a été libéré le sixième jour après l’opération avec un transit intestinal adéquat et aucune douleur abdominale. Actuellement, le patient est asymptomatique.

Le terme malrotation intestinale est défini comme une rotation et une fixation anormales de l’intestin moyen primitif. Les anomalies intestinales peuvent être classées en fonction du moment auquel la rotation intestinale autour de l’axe du mésentérique supérieur s’arrête pendant l’embryogenèse.2,3

Il existe peu de cas dans la littérature qui mettent en corrélation les varices mésentériques avec une malrotation intestinale due au retour veineux intestinal compromis.4,5 Cette situation s’est produite chez notre patient sans répercussions cliniques à ce jour, et aucune répercussion n’est attendue après avoir résolu la cause.

Environ 50% des patients atteints de malrotation intestinale présentent des symptômes chroniques ou sont asymptomatiques.2 La présentation chronique est plus fréquente chez l’adulte, caractérisée par des douleurs et une distension abdominale, des nausées et des vomissements pendant plusieurs mois ou plusieurs années. En revanche, les symptômes aigus, y compris une douleur intense au volvulus abdominal, sont plus typiques des populations pédiatriques.

Les séries IG sont l’étalon-or pour le diagnostic de la malrotation intestinale. Les résultats typiques sont une position duodénale altérée (ligament de Treitz à droite de l’abdomen, qui a l’apparence d’un tire-bouchon), des signes d’obstruction duodénale ou l’apparition du signe du bec duodénal s’il y a un volvulus. La tomodensitométrie, avec sa spécificité diagnostique de 80% et sa sensibilité élevée pour détecter les anomalies de la position de l’artère et de la veine mésentériques supérieures6, fournit des informations sur les complications possibles associées.7,8

La malrotation symptomatique de l’intestin moyen nécessite une intervention chirurgicale, mais la prise en charge des patients asymptomatiques est plus controversée.3 Le traitement chirurgical de la malrotation intestinale a été décrit par William Ladd pour la première fois en 19369 et c’est toujours le pilier du traitement. La procédure Ladd classique comprend 4 parties: division des bandes Ladd qui recouvrent le duodénum, élargissement de la racine du mésentère de l’intestin grêle en mobilisant le duodénum, division des adhérences le long de l’axe de l’artère mésentérique supérieure pour éviter le volvulus et la dé-torsion du volvulus de l’intestin moyen, le cas échéant. Des variations de la technique chirurgicale ont été rapportées conformément aux résultats peropératoires, comme dans le cas que nous décrivons.7

En conclusion, la malrotation intestinale chez l’adulte est difficile à diagnostiquer, fondamentalement en raison de l’incidence limitée de ce trouble et de ses symptômes non spécifiques. Les tests d’imagerie confirment le diagnostic de malrotation intestinale et ses éventuelles complications associées, mais ses caractéristiques ne peuvent être déterminées qu’avec une laparotomie. De nombreux auteurs recommandent les procédures Ladd standard et modifiées comme techniques chirurgicales de choix.

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