Usædvanlig Intestinal Malrotation hos en voksen / Cirug Lyra Espa Sirupola (engelsk udgave)

Intestinal malrotation opstår som et resultat af en embryologisk ændring under rotationen af midgut omkring aksen af den overordnede mesenteriske arterie. Forekomsten af denne tilstand hos voksne populationer anslås til 0,2%.1 det kliniske spektrum af intestinal malrotation er imidlertid meget omfattende og ikke-specifik.

vi præsenterer tilfælde af intestinal malrotation hos en voksen med anatomiske egenskaber, der ikke tidligere er beskrevet i litteraturen.

patienten er en 43-årig mand, der blev henvist til vores afdeling på grund af kronisk mavesmerter ledsaget af tilbagevendende episoder af kvalme og postprandial opkastning. Han havde ingen familie eller personlig sygehistorie af interesse, bortset fra dyslipidæmi, der blev behandlet med simvastatin. Fysisk undersøgelse såvel som en abdominal og rektal efterforskning var normal. Rutinemæssige laboratorieundersøgelser viste ingen ændringer. Der blev også udført undersøgelser for at udelukke sideroblastisk anæmi og ændret thyroideafunktion, som var negativ. CA 19.9 var ikke forhøjet, heller ikke IgA-antistof eller andre autoimmune antistoffer. Efter øvre gastrointestinal endoskopi, der ikke viste nogen relevante læsioner, besluttede vi at bestille en gastrointestinal (GI) serie og fandt dilatation af den anden og tredje del af tolvfingertarmen ledsaget af en mulig volvulus ved duodenum-første jejunal loop (Fig. 1), og coecum var placeret højt og centralt. Derefter blev abdominal computertomografi udført for at afslutte undersøgelsen, som afslørede en udvidet tolvfingertarm beliggende til højre for rygsøjlen, overlegen mesenterisk vene beliggende foran og til venstre for den overordnede mesenteriske arterie og et “boblebadstegn” på venen og mesenteriet omkring arterien (Fig. 2).

Gastrointestinal kontrastundersøgelse: dilatation observeres ved 2. og 3. del af tolvfingertarmen; bøjning af det distale tolvfingertarm og de første jejunale sløjfer med et korketrukkerbillede(
Fig. 1.

Gastrointestinal kontrastundersøgelse: dilatation observeres ved 2.og 3. del af tolvfingertarmen; bøjning af det distale tolvfingertarm og de første jejunale sløjfer med et korketrukkerbillede (“figur 3 tegn”).

(0,11 MB).

computertomografi: overlegen mesenterisk vene observeres foran og mod venstre for den overordnede mesenteriske arterie; omkring dette er et hvirvlende billede af venen og mesenteriet omkring arterien.
Fig. 2.

computertomografi: overlegen mesenterisk vene observeres foran og mod venstre for den overordnede mesenteriske arterie; omkring dette er et hvirvlende billede af venen og mesenteriet omkring arterien.

(0,09 MB).

patienten var planlagt til sonderende laparotomi, som viste tegn på volvulus af hele tyktarmen med uret omkring den mesenteriske akse på grund af den retrovaskulære passage af den første jejunale sløjfe (Fig. 3). Coecum og tillægget var placeret på højre side af den teoretiske vinkel af træ og holdt af et bånd (Fig. 4). Vi observerede også 2 varianter, der måler cirka 1,5 cm i diameter, der løb langs hele den mesenteriske kant af terminal ileum (Fig. 4). Adhesiolyse blev udført, indtil den teoretiske vinkel af Treitse var placeret, og båndet, der holdt det til terminalen ileum-coecum, blev delt; en appendektomi blev udført såvel som anatomisk fiksering af højre kolon til den parakoliske rende. Endelig blev den første tarmsløjfe placeret foran karene med en side-til-side sutur.

270° rotation af tyktarmen på grund af den retrovaskulære passage af den første jejunal loop; varices på den mesenteriske kant af terminal ileum.
Fig. 3.

270 liter rotation af tyktarmen på grund af den retrovaskulære passage af den første jejunal loop; varices på den mesenteriske kant af terminal ileum.

(0,14 MB).

Tarmbånd, der fastgør kæden til vinklen på træet.
Fig. 4.

Tarmbånd, der fastgør kæden til vinklen på træet.

(0,17 MB).

i den postoperative periode udviklede patientens tilstand sig positivt, og han blev udskrevet den sjette dag efter op med tilstrækkelig tarmtransit og ingen mavesmerter. I øjeblikket er patienten asymptomatisk.

udtrykket intestinal malrotation er defineret som uregelmæssig rotation og fiksering af den primitive midgut. Tarmanomalierne kan klassificeres efter det tidspunkt, hvor tarmrotationen omkring aksen for den overlegne mesenteriske stopper under embryogenese.2,3

der er få tilfælde i litteraturen, der korrelerer mesenteriske varicer med tarmmalrotation på grund af den kompromitterede tarmvenøse tilbagevenden.4,5 denne situation opstod hos vores patient uden kliniske konsekvenser til dato, og der forventes ingen konsekvenser efter at have løst årsagen.

cirka 50% af patienterne med tarmmalrotation har kroniske symptomer eller er asymptomatiske.2 den kroniske præsentation er mere almindelig hos voksne, kendetegnet ved smerter og abdominal distension, kvalme og opkastning i flere måneder eller år. I modsætning hertil er akutte symptomer, herunder svær abdominal volvulus smerte, mere typiske for pædiatriske populationer.

GI-serien er guldstandarden til diagnose af intestinal malrotation. Typiske fund er ændret duodenal position (ligament af Treitts til højre for maven, som har udseende af en korketrukker), tegn på duodenal obstruktion eller udseendet af duodenum næb tegn, hvis der er en volvulus. Computertomografi,med sin diagnostiske specificitet på 80% og høj følsomhed for at detektere abnormiteter i positionen af den overordnede mesenteriske arterie og vene, 6 giver information om mulige tilknyttede komplikationer.7,8

symptomatisk malrotation af midgut kræver kirurgisk indgreb, men håndteringen af asymptomatiske patienter er mere kontroversiel.3 kirurgisk behandling af intestinal malrotation blev beskrevet af Vilhelm Ladd for første gang i 1936,9, og det er stadig behandlingssøjlen. Den klassiske Ladd-procedure har 4 dele: opdeling af Ladd-båndene, der dækker tolvfingertarmen, forstørrelse af roden af tyndtarms mesenteriet ved mobilisering af tolvfingertarmen, opdeling af adhæsioner langs aksen af den overordnede mesenteriske arterie for at undgå volvulus og de-torsion af midgut volvulus, hvis til stede. Variationer af den kirurgiske teknik er rapporteret i overensstemmelse med intraoperative fund, som i det tilfælde, vi beskriver.7

afslutningsvis er intestinal malrotation hos voksne vanskelig at diagnosticere, grundlæggende på grund af den begrænsede forekomst af denne lidelse og dens uspecifikke symptomer. Billeddannelsestest bekræfter diagnosen intestinal malrotation og dens mulige tilknyttede komplikationer, men dets egenskaber kan kun bestemmes med laparotomi. Mange forfattere anbefaler standard-og modificerede Ladd-procedurer som de valgte kirurgiske teknikker.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.